Oops! It appears that you have disabled your Javascript. In order for you to see this page as it is meant to appear, we ask that you please re-enable your Javascript!

ما هي الثلاسيميا وما أعرضها وكيفية علاجها

أمراض الدم ، الأمراض الوراثية ، فحص الزواج ، الوراثة والأجنة

ما هو الثلاسيميا وما أهم أعراضها ؟

قال الدكتور “غازي عبيدات” طبيب الأطفال وأمراض الدم: يُسمى مرض الثلاسيميا بداء البحر لإعتقاد السلف بأنه قادم من البحر نظرًا لشيوع الإصابة به في الدول المطلة على البحر الأبيض المتوسط، والثلاسيميا نوع من فقر الدم الناتج عن عجز الدم في إنتاج سلاسل (الجلوبلين) التي تتكون من (ألفا) و(بيتا) بكميات كافية، وهو ما يؤدي إلى تكسُّر كريات الدم الحمراء (RPC) قبل إتمام متوسط عمرها الزمني المُقدر بـ 120 يوم، فالسلسلة عادةً ما تتكون من 146 حمض أميني لكن مع الإصابة بالثلاسيميا تتكون السلسلة من 130 أو 140 حمض أميني فقط وهو ما يتبعه بالضرورة تكسر الكريات الحمراء قبل موعدها.

والثلاسيميا مرض وراثي مزمن، ويُصاب به تقريبًا واحد من كل أربعة أشخاص في العائلات ذات التاريخ المرضي معه. وهو من الأمراض التي يُكشف عنها في فحوصات ما قبل الزواج لتقليل نسب الإصابة به بين الأجيال الجديدة، فإذا تأكد حمل الزوج والزوجة للجين المرضي فسيُصاب مولودهم لا محالة، أما إذا حمل الجين أحد الطرفين فقط قد لا ينتقل المرض إلى الأطفال وهذه هي الغالب الأعم.

وأشار “د. غازي” إلى أن مرض الثلاسيميا من الأمراض المستترة نوعًا ما، إلا مع نوع واحد منه يُعرف طبيًا باسم (الثلاسيميا ميجور) وفيه تظهر الأعراض منذ الولادة أو خلال الأربعة شهور الأولى من عمر الطفل، وأعراضه هي:
• تكسر كريات الدم الحمراء.
• تضخم الطحال.
تضخم الكبد.
• التغير الملحوظ لشكل وهيئة الرضيع المريض به تبعًا لترقق الهيكل العظمي الناتج من تكرار إنتاج كريات الدم الحمراء لتعويض الفاقد منها.

وتتركز الخطة العلاجية لهؤلاء الرضع في نقل الدم المتكرر كل ثلاثة أسابيع وتناول الأدوية القابضة للمحافظة على نسبة الهيموجلوبين والتخلص من نسب الحديد المرتفعة المترسبة في الأعضاء، لأن كميات الحديد المرتفعة تذهب إلى الكبد والطحال والبنكرياس وتسبب لهذه الأعضاء مشكلات صحية كبيرة إلى جانب تسببها لمشكلات صحية في عضلة القلب وضعف المناعة العامة.

واختتم “د. غازي” قائلًا: بعض الأطباء ينصحون بعلاج الثلاسيميا المُكتشف مبكرًا بالعلاج الجيني أي بزراعة النخاع الشوكي بعد الكشف عن المرض مباشرة وبعد إجراء فحوصات HLA typing التي توضح مدى التطابق بين المريض والمتبرع، فهو علاج أفضل لتفادي المضاعفات الصحية للثلاسيميا والتي تؤثر على كل أعضاء الجسم كما سبق وأشرنا.

Leave a comment

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *